Портальная гипертензия у детей: варикозное расширение вен высокого риска, первичная профилактика кровотечения и его последствия

Mathieu Duche1,2,*, Beatrice Ducot3,4,5, Oanez Ackermann1, Florent Guerin6, Emmanuel Jacquemin1,7, Olivier Bernard1

Hepatologie Pediatrique and Centre de Reference National de l’Atresie des Voies Biliaires, Hopital Bicetre, AP-HP and Universite Paris-Sud 11, Le Kremlin-Bicetre 94275, France; Radiologie Pediatrique, Hopital Bicetre, AP-HP, Le Kremlin-Bicetre 94275, France; Sante Publique et Epidemiologie, Hopital Bicetre, AP-HP, Le Kremlin-Bicetre 94275, France; Inserm, CESP Centre for Research in Epidemiology and Population Health, U1018, Epidemiology of Reproduction and Children Development Team, 94276 Le Kremlin-Bicetre, France; Universite Paris-Sud 11, UMRS 1018, 94276 Le Kremlin-Bicetre, France; Chirurgie Pediatrique Hopital Bicetre, AP-HP and Universite Paris-Sud 11, Le Kremlin-Bicetre 94275, France; Inserm U 1174, Hepatinov, Universite Paris-Sud 11, Orsay 91405, France

Получено 3 июня 2016 г.; получено с поправками 9 сентября 2016 г.; принято в печать 12 сентября 2016 г.; доступно онлайн с 20 сентября 2016 г.

* Автор, ответственный за переписку. Адрес: Service de Radiologie Pediatrique, Hopital Bicetre, 94275 Le Kremlin-Bicetre Cedex, France. Tel.: +33 145213122; fax: +33 145212816.

E-mail: mathieu.duche@aphp.fr (M. Duche).

Актуальность и цели. Первичная профилактика кровотечения у детей с портальной гипертензией — предмет споров, т. к. исследований ее безопасности и эффективности немного, эндоскопическая картина варикозно-расширенных вен (ВРВ) с высоким риском кровотечения при портальной гипертензии различной этиологии не изучена и считается, что первое кровотечение редко приводит к летальному исходу. Мы делимся своим опытом в данной области.

Методы. С 1989 по 2014 г. под нашим наблюдением находилось 1300 детей с портальной гипертензией, у которых регистрировались эндоскопические характеристики (ВРВ). К ВРВ высокого риска кровотечения относили ВРВ пищевода III степени, ВРВ II степени с признаком красных полос и ВРВ желудка. Спонтанное кровотечение произошло у 246 детей; 182 детям проведена первичная профилактика. Ее результаты оценивались продолжительностью свободного от кровотечения периода, общей выживаемостью и частотой угрожающих жизни осложнений кровотечения.

Результаты. При портальной гипертензии независимо от ее этиологии ВРВ высокого риска обнаружено у 96 % детей со спонтанными кровотечениями и у 11 % без кровотечений в отсутствие первичной профилактики (p < 0,001). Угрожающие жизни осложнения спонтанного кровотечения возникли у детей с циррозом и ВРВ высокого риска в 19 % случаев. Вероятность 10-летнего отсутствия кровотечений после первичной профилактики при ВРВ высокого риска составила 96 % при нецирротической портальной гипертензии и 72 % — при цирротической, вероятность 10-летней общей выживаемости — 100 и 93 % соответственно.

Выводы. При портальной гипертензии у детей кровотечение связано с ВРВ высокого риска, имеющим описанные в данной статье эндоскопические характеристики. Первичная профилактика кровотечения при наличии такого ВРВ эффективна и безопасна.

Резюме. При портальной гипертензии у детей риск кровотечения связан с большими размерами варикозных узлов, признаками растяжения на их поверхности и распространением ВРВ на желудок, но не зависит от возраста больных и этиологии портальной гипертензии. Первичная профилактика кровотечения при ВРВ высокого риска достижима хирургическим или эндоскопическим путем и снижает частоту осложнений и смертность.

Ключевые слова: портальная гипертензия, дети, желудочно-кишечное кровотечение, первичная профилактика, атрезия желчных путей, цирроз, эндоскопия, трансплантация печени, обструкция воротной вены.

© 2016 European Association for the Study of the Liver.

Полный контент только для зарегистрированных пользователей сайта. Если Вы уже являетесь пользователем, пожалуйста, войдите в систему.