Pierre Brissot*, Olivier Loreal*
Inserm-UMR 991, National Center of Reference for Rare Iron Overload Diseases, University Hospital Pontchaillou, Faculty of Medicine, Rennes, France
* Авторы, ответственные за переписку. Адрес: Hepatology – Faculty of Medicine, 2 Avenue Pr. Leon Bernard, 35043, Rennes, France. Tel.: +33 0223235469 (P. Brissot) or Inserm U-991-Pontchaillou Hospital, 2 Rue Henri Le Guilloux- 35033-Rennes, France. Tel.: +33 0223233865 (O. Loreal).
E-mail: pierre.brissot@univ-rennes1.fr (P. Brissot), olivier.loreal@inserm.fr (O. Loreal).
Реферат
Печень играет важную роль в обмене железа. В физиологических условиях в печени синтезируется трансферрин, отвечающий за транспорт железа в крови, церулоплазмин, проявляющий свою активность в качестве ферроксидазы, и гепсидин, основной регулятор системного гомеостаза железа. В печени также происходит накопление железа в составе ферритина, благодаря чему она служит в качестве депо железа, как защищая клетки от его токсического действия, так и обеспечивая поставку железа в организм при необходимости. Печень первая получает железо из кишечника и селезенки и в связи с этим чрезвычайно подвержена перегрузке железом при избыточном его содержании в плазме, особенно благодаря ее высокой способности поглощать железо плазмы, не связанное с трансферрином. Печень активно вовлекается в процесс, если избыток железа в плазме обусловлен либо дефицитом гепсидина, как при гемохроматозе, ассоциированном с мутациями в генах гемоювелина, гепсидина и рецептора 2 трансферрина, либо резистентностью к гепсидину, как при ферропортиновой болезни типа B. В меньшей степени печень страдает при обычной форме ферропортиновой болезни (типа A), мишенью для которой служит главным образом система макрофагов. Серьезные вопросы возникают в отношении патофизиологии наследственной ацерулоплазминемии, учитывая своеобразное распределение железа в организме при этом заболевании.
© 2015 European Association for the Study of the Liver.
Ключевые слова: железо, трансферрин, гепсидин, церулоплазмин, ферропортин, эритроферрон, не связанное с трансферрином железо, гемоювелин, рецептор трансферрина, гемохроматоз, печень.
Получено 22 сентября 2015 г.; получено с поправками 6 ноября 2015 г.; принято в печать 9 ноября 2015 г.
Полный контент только для зарегистрированных пользователей сайта. Если Вы уже являетесь пользователем, пожалуйста, войдите в систему.